听力损失的诊断本指南关注的目标性听力损失为所有婴幼儿先天性、双侧或单侧永久性(感音神经性、传导性和混合性)听力损失,语言频率(500、1 000、2 000和4 000 Hz)平均听力损失在30~40dB以上。注:由于入住新生儿监护病房(NICU)的婴幼儿发生神经性听力损失的概率较高,如听神经病等,故这部分婴幼儿必须给予关注。此外,本指南所指为永久性听力损失,因此,婴幼儿期常见的分泌性中耳炎等并不包含在内。一、诊断标准本指南推荐的“听力正常范围”标准如下:①声导抗测试(含1 000 Hz探测音)鼓室图正常;②短声听性脑干反应(ABR)测试V波反应阈≤35 dBnHL;③耳声发射(OAE)测试,畸变产物耳声发射(DPOAE)各分析频率点幅值在正常范围内且信噪比≥6 dB,瞬态诱发耳声发射(TEOAE)各频率段相关系数大于50%,总相关系数大于70%;④行为测听听阈在相应月(年)龄的正常范围内。注:成人行为测听有正常阈值范围,而婴幼儿目前仅有关于行为测试方案选择的共识,尚无“听力正常范围”,其听力诊断需要和其他听力学检测结果相互验证。二、诊断原则1.听力测试组合:应根据婴幼儿年龄和认知发育情况,选择适合该个体的客观听力检查和主观行为测听项目进行组合测试。2.交叉验证:任何单一测听结果必须有其他听力测试结果的支持,只有经过多项测试结果的相互验证,才能明确诊断。此外,还应结合婴幼儿日常对声音的反应情况。3.连续性:婴幼儿的听觉系统处在发育期,评估和诊断应有连续性,不能孤立地看待单次诊断结果。建议3岁之前每3~6个月随访1次,之后每年随访1次,直至6岁。4.仪器设备校准和测试环境:仪器设备校准及测试环境应遵循相应国家标准(参考GB/T16403和GB/T16296)。5.多学科合作:婴幼儿听力损失往往和全身状况相关,故应实行多学科合作原则,共同全面评估患儿的发育问题。三、诊断方法(一)采集病史病史采集包括母亲妊娠期有无感染及用药史、患儿出生时情况、新生儿听力筛查情况、监护人观察婴幼儿日常对声音的反应情况、言语发育(包括言语前期和言语期)、智力和肢体运动发育情况,患病及其他器官的异常和用药史。此外,还应包括家族史和其他听力损失的高危因素[参阅《新生儿疾病筛查技术规范(2010年版)》。(二)体格检查体格检查包括常规体检和耳鼻咽喉专科检查。常规体检又包括一般情况、生长发育和伴随畸形,要关注皮肤、毛发、颅面、眼、颈、心脏和肾脏等,以排除各种伴有听力损失的综合征;专科体检要注意外耳、耳道、鼓膜和软硬腭等情况。(三)听力学测试包括主观听力测试(行为测听)和客观听力测试(生理学测试)两大类。目前婴幼儿行为测听包括行为观察测试(BOA)、视觉强化测听(VRA)、游戏测听(PA)、纯音听阈测试以及言语测听;生理学测试包括声导抗及声反射、诱发性耳声发射、ABR以及听觉稳态诱发反应(ASSR)等。用于确定婴幼儿听力损失的听力学组合测试,应包括生理学测试和行为测听(表1),以评估每侧听觉通路的完整性,评价整个言语频率范围的听敏度,确定听力损失的类型。根据婴幼儿听觉发育不同阶段的特点,分为出生至6个月和6个月至3岁的两个年龄段,分别进行听力诊断评估。1.生理学听力测试(1)ABR:包括短声(click)ABR和短纯音(tone-burst)ABR。ABR是目前最为成熟的听觉电生理测试,反映了从外耳至低级脑干听觉通路的完整功能。临床上常规采用的是短声ABR,其V波反应阈在一定程度上反映了2 000~4 000 Hz的行为听阈,一旦短声ABR检测结果显示存在听力损失,则需进行短纯音ABR测试,明确其他频段的听力损失程度,以全面了解听力图构型。注:短声ABR所测得的反应阈是电生理阈值而非“听阈”,该阈值与2 000~4 000 Hz的纯音听阈相关性较好,在成人通常比实际听阈高出5~10 dB。(2)骨导ABR:对判断是否为传导性听力损失以及了解先天性外中耳畸形患儿的耳蜗功能具有较高价值。(3)耳蜗微音器电位(CM):记录操作简便,所需设备和记录方法都与常规短声ABR相同,对于ABR波形严重异常、未记录到OAE,怀疑听神经病的婴幼儿,建议行CM检查,以避免漏诊听神经病。注:CM测试必须使用插入式耳机,刺激信号分别采用疏波、密波和交替极性三种方式,记录引出的反应;单纯疏波或密波声刺激引出的反应约在3 ms内,可见波幅较大的波峰和波谷,疏波和密波引出的波形相位相反,而交替极性刺激引不出波形。(4)听觉稳态诱发反应(ASSR):该测试无需受试者及检测者的主观参与,形式上较为客观,但将ASSR的反应阈值用于婴幼儿临床听力损失评估时,需持慎重态度,尤其当听力损失为轻度或中度时,与实际的主观听阈可能存在较大差异,故临床上不提倡单独使用ASSR的结果直接为婴幼儿验配助听器。(5)OAE:OAE是客观评估耳蜗(外毛细胞)及外周听功能的一种方法,OAE正常引出表明外周听功能在正常范围,它不依赖于听觉中枢神经系统。临床常用的有DPOAE和TEOAE。环境和患者自身的噪声对OAE的记录有重要影响,临床测试中由于探头放置、中耳功能和患儿状态等因素可导致OAE无法正常引出,可能会导致听神经病的漏诊。(6)声导抗测试:声导抗测试主要用于评估中耳和听觉通路功能,包括鼓室图与镫骨肌声反射(226 Hz和1 000 Hz探测音)。7月龄以下婴儿对低频(226 Hz)探测音的敏感性差,即使中耳功能异常也会呈现正常的鼓室图,故7月龄以下的婴儿应采用1 000 Hz高频探测音进行测试,建议有条件者226 Hz和1 000 Hz探测音联合使用。2.行为测听行为测听是全面反映整个听觉通路功能的重要方法,可观察婴幼儿的听力发育情况,确认行为阈值和听力图构型,在听力评估交叉验证中起主要作用。其中行为观察测听(BOA)虽可观察6月龄以下婴儿对声刺激的粗略反应,但因其结果变异较大,不宜作为首选。3.听力组合测试(1)出生~6月龄的婴儿:该年龄段婴儿听觉行为发育程度尚低,其听力学组合测试如下:①ABR,包括短声ABR和短纯音ABR;当ABR不能引出波形时,可采用ASSR了解残余听力;②OAE测试;③1 000 Hz和226 Hz探测音的声导抗测试;④行为观察测试。(2)6~36月龄的婴幼儿:①行为测听:采用视觉强化测听或游戏测听;②OAE测试:条件允许最好进行DPOAE和TEOAE测试;③声导抗测试:鼓室图测试,同时进行镫骨肌声反射测试;④ABR测试:在仪器最大声输出不能引出ABR波形时,可采用ASSR测试了解残余听力。(四)影像学检查颞骨CT检查一般采用高分辨率CT薄层扫描,了解有无中耳、内耳及内听道畸形,双侧听力损失患儿建议常规行此检查。为减少放射线对婴幼儿的辐射损伤,6月龄以下不常规推荐。MRI有助于了解内耳膜迷路、蜗神经及脑发育情况,对内耳高分辨CT扫描无异常发现的单侧或双侧极重度聋儿,推荐行此检查。该检查对人工耳蜗植入术前蜗神经的形态评估具有重要价值。(五)实验室检查检查母亲和婴幼儿的血、尿有助于发现先天性或早期的感染,如风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒和弓形体等感染。综合征型听力损失,也需要进行相关实验室检查以帮助确诊。(六)其他检查遗传因素约占先天性听力损失的50%以上,有条件时,推荐耳聋基因检测和相关病因学诊断。四、综合评估通过询问病史、体格检查、听力学测试以及影像学和实验室检查等,获取听力损失评估所需资料,在此基础上进行听力测试结果的交叉验证和医学综合评估。对于确诊为听力损失的婴幼儿,还应进行耳科和其他医学评估,以明确病因。此外,还应明确听力损失是单侧还是双侧,是永久性还是暂时性,为临床治疗和干预提供参考。医学评估主要结合病史、儿童期发生永久性听力损失的家族史,鉴别是否为合并早发或者迟发性永久性听力损失的综合征,必要时行全身体格检查、影像学检查以及实验室相关检查。如合并眼科疾病或疑有发育迟缓,应转诊至相关科室行进一步评估和诊治。五、听力损失的诊断听力损失诊断包括听力损失程度、性质和病因等三部分内容。(一)听力损失的程度听力损失程度的判定,是选择恰当干预方案的前提。推荐用500、1 000、2 000和4 000 Hz的平均听阈来进行听力损失的分级,26~30 dBHL为轻度,31~60 dBHL为中度,61~80 dBHL为重度,80 dBHL以上为极重度听力损失。对婴幼儿而言,最重要的是获得各言语频率的反应阈和听阈。6个月以内婴儿,建议采用气导和骨导短声ABR以及短纯音ABR或者ASSR进行测试,以获得各个频率的反应阈值,结合行为测听结果进行综合判断;6个月以上婴幼儿,推荐采用小儿行为测听以获得行为听阈,结合客观听力测试结果进行综合判断。(二)听力损失的性质听力损失可分为传导性、感音神经性和混合性听力损失。1.传导性听力损失:鼓室图为B型或C型(1 000 Hz探测音多为无正峰/平坦型)、镫骨肌声反射引不出;气导短声ABR反应阈值>35 dBnHL,I、III和V波各波潜伏期延长,但波间期在正常范围;骨导ABR阈值正常;TEOAE和/或 DPOAE引不出。2.感音神经性听力损失:鼓室图为A型(226 Hz)或正峰型(1 000 Hz);短声ABR反应阈值>35 dBnHL;TEOAE和/或DPOAE异常。注:听神经病的患儿鼓室图正常,镫骨肌声反射异常,短声ABR引不出或严重异常,TEOAE和/或DPOAE可正常引出或幅值下降,CM可引出,其行为测听结果和ABR结果严重不符。3.混合性听力损失:同时具有传导性听力损失和感音神经性听力损失的特点。(三)听力损失的病因对于诊断听力损失的病因,临床有一定难度。通过详细询问病史、家族史以及听力学和相应的辅助检查,可望对部分听力损失的病因做出诊断。六、追踪随访针对听力诊断异常或听力损失高危的婴幼儿,应进行定期随访。听力诊断异常的婴幼儿,3岁前每3~6个月随访并评估1次;通过新生儿听力筛查,但伴有听力损失高危因素的婴幼儿,3岁以内每年至少做1次诊断性听力学评估。注:对家长不同意筛查以及通过初/复筛,且无高危因素的婴幼儿,应向家长传授各年龄段相应的听性行为反应观察方法和知识,发放科普宣教材料,一旦发现听性行为异常或怀疑有听力损失,应及时进行诊断。对通过初/复筛但有高危因素的婴幼儿,以及未通过复筛但在诊断程序中评估为正常听力范围的婴幼儿,因其在成长过程中发生迟发性听力损失的概率要高于正常儿童,故应定期跟踪追访(每年至少1次直至6岁),一旦发现听性行为异常或怀疑有听力损失,应及时进行诊断。
如今听力筛查工作,基本上均已普及,但是不同的地方、不同单位的人员及其他各种原因所导致筛查结果的可靠性,每个地方却并不是很均衡,在临床工作过程中,我们会发现好多孩子新生儿听力是好的,但是筛查却未能通过,为什么?现将常见筛查假阳性因素举例如下:1、初检年龄 对于自然分娩的婴儿尽量安排在48小时后测试或出院前一天测试,避免在出生后24小时进行筛查,因为有学者研究发现,在出生后24小时进行听力筛查,“假阳性”发生率最高;2、新生儿发育不良 早产儿和低体重儿听力传导和神经系统发育可能不成熟,住院期间听力筛查未通过属于暂时性,随着身体器官的发育,42天复查时听力筛查通过率明显提高;3、外耳和中耳的因素 新生儿期耳道和中耳腔可能有羊水、胎脂、脂性残积物滞留,它们对传入的刺激声和传出的反应信号造成衰减,导致耳声发射能量的减弱或消失,造成了听力筛查“未通过”假象;4、新生儿测试状态 筛查务必要求新生儿处于安静或睡眠状态,全身放松,如果新生儿哭闹,可造成结果的假阳性;5、测试设备的放置 若放置位置不佳,同样也有可能造成测试结果不是很准确。
良性阵发性位置性眩晕(BPPV),又名耳石症,是一种相对于重力方向的头位变化所诱发的、以反复发作的短暂性眩晕和特征性眼球震颤为表现的外周性前庭疾病,常具有自限性,易复发。指南中提到目前为止报道的年发病率为(10.7~600)/10万,年患病率约1.6%,终生患病率约2.4%。BPPV占前庭性眩晕患者的20~30%,女性较多。通常40岁以后高发,且发病率随年龄增长呈逐渐上升趋势。 因为很多都病因不明,故很难有对于复位后的实际性预防建议,但是基本的地方我们需要注意下:1.部分患者在耳石复位最后一步会出现剧烈眩晕、突然跌倒的情况,因此,在复位后24-48小时以内最好禁止高空作业、开车、剧烈运动等事件,对于年老者,尽量避免独自活动,防止跌倒;2.近期多注意休息,尽量提高自身睡眠质量、增强免疫力;3.复位后一两天内尽量避免患侧卧位,若还有一点尾随残留症状,可以尝试建议健侧卧位(时间不用太长);4.对于反复、难治性耳石症患者,可以尝试家庭复位习服法;5.针对每个个体,耳石症类别和复位效果也不一样,有些事单独发病,有些事伴随其他症状发病(耳石症仅仅是其中一个问题),故需综合考虑患者,对应治疗、复位。 — 仅供参考
首先,我们要了解遗传性耳聋的遗传方式,有60%的耳聋与遗传因素有关,这其中又有70%为非综合征性耳聋。常染色体基因有两个等位基因,一个来自父方,一个来自母方,其中一个等位基因突变,称“(单)杂合突变”;两个等位基因突变,称“复合杂合突变”或“纯合突变”。与常染色基因线性结构不同,线粒体基因是环性结构,故线粒体基因突变表达方法也不同,常表示为“均质突变”或“异质突变”,前者可理解为纯合突变,后者可理解为单杂合突变。基因主要由四种碱基A、C、T、G构成,碱基缺失(用Del,即delete表示)或替换(用“>”表示)构成病理性变异,称为突变,导致基因功能异常,从而造成耳聋。耳聋病因示意图1.“常染色体隐性遗传”—约占80%,如GJB2、SLC26A4基因,如果孩子从父母双方均遗传到了等位基因突变,检测结果显示该患儿基因型为“纯合突变”或“复合杂合突变”,这就有可能发病。如果仅遗传一方的基因突变,我们称为单“杂合突变”,理论上并不致病。(图3)在报告中,我们能看到这样的描述,GJB2235delC,这指GJB2基因的第235位C碱基缺失,这是中国人群中最常见的GJB2基因突变位点,GJB2基因“纯合突变”或”复合杂合突变”高度提示患儿先天性重度-极重度聋可能。SLC26A42168A>G,意为SLC26A4基因第2168位A碱基变成了G碱基,是该基因热点突变位点,SLC26A4基因“纯合突变”或“复合杂合突变”则提示患儿患有“大前庭水管综合征”可能,该病患儿如受到外伤、感染和噪声的诱因的刺激可能引起听力的急剧下降。常染色体隐性遗传方式示意图:第一行为父母,第二行为子女。黑色均为听力正常者,红色小人从父母双方各获得一个等位基因突变,为“纯合突变”,则为聋儿。它的特点为①患者的双亲表现正常,但均为致病基因的肯定携带者;②系谱图中看不到连续遗传现象,常为散发,甚至只见先证者;③同胞中约1/4个体发病,男女性发病机会均等,患者大部分出现在同胞之间,子女往往正常;④近亲结婚的后代中发病概率显著增高。值得注意的是,目前的芯片检测法只筛查热点突变,并不是测序结果,若检测结果示“杂合突变”,不排除芯片检测范围不足而漏检的复合杂合突变,如患儿听力筛查未通过或言语发育异常,仍需进一步明确基因型而进行该基因全序列检测。2.“常染色显性遗传”—约占15-20%,如GJB3;该基因的杂合突变亦与一些迟发性耳聋相关,因出现概率较小,不做赘述。3. “线粒体基因突变”--致聋占遗传性耳聋比例不足1%,因其母系遗传特点,即女性将线粒体基因突变传给下一代,男性不再下传。对于线粒体12s rRNA基因检测结果提示“均质突变”或“异质突变”的孩子及家族母系成员,均应禁用氨基糖甙类药物,如庆大霉素、卡那霉素等。检测该基因具有重要的早期预警作用,可尽量避免氨基糖甙类导致的药物性耳聋。因此,综上所述:1、正常:基因检测报告全部为“野生型”则为正常。2、密切随访:GJB2 及 SLC26A4基因出现一项“杂合突变”,但患者为听力正常或为听筛通过的新生儿,可密切观察患儿的听力及言语发育情况,避免外伤、噪声、感染及耳毒性药物。如有听力变化随时就诊。“耳聋筛查专业门诊”就诊进行二胎、子女婚育及产前遗传咨询。3、需高度重视,尽早就诊“耳聋筛查专业门诊”:GJB2 及 SLC26A4基因:出现“纯合突变”或同一基因下两个位点的“杂合突变”GJB2 及 SLC26A4基因出现一项“杂合突变”但患者存在听力下降(新生儿听力筛查未通过/有不同程度听力损失的儿童和成人)GJB3 基因:“杂合突变”线粒体基因:“均质突变”或“异质突变” -转载于北医三院(高紫璇 张珂)
关于“耳石症”的那些事1、“耳石症”,临床常见,书名良性阵发性位置性眩晕,英文简称BPPV。2、耳石症的原因,目前可知的是外伤、梅尼埃病、血管疾患等等...其实多数病因不明。3、耳石症的症状有哪些?耳石症症状多和睡眠相关,亦即起卧或者翻身、转头时症状明显,头位不动时症状不明显;表现是看东西旋转、转圈,或者感觉自身旋转、站立不稳;发作时间往往只有几分钟(发病初期时间较长,症状较重);其他症状:恶心、呕吐等;老年人反应可能差一些,不一定有旋转的感觉....4、耳石症的诊断与治疗主要是手法检查和复位!就是通过头位的运动来治疗。治疗过程中常会作眩晕,但绝大部分患者可以耐受。(手法检查如下图)5、关于耳石症药物治疗的问题发作时间较短的患者,通过手法复位往往效果不错,不一定需要服药治疗;发作时间较长的患者,通过手法复位后常常遗留不稳定或者头晕感,此时服药可有助恢复。6、耳石症会复发吗?耳石症原因不明,有复发风险,尤其是老年人,复发后依然可以手法复位治疗。7、手法复位后,回家后有什么体位要求吗?后半规管耳石复位后,除非剧烈的头部运动(比如甩头舞),日常时生活一般没有特殊禁忌;水平半规管耳石复位后,多建议回家侧卧一段时间,复位时医生也会告知的。8、耳石症的原理是什么?耳朵里有三条管子,分别管三个方向的平衡感,这些管子里有一些砂子也就是“耳石”来感受方向运动。某些原因使砂子离开原来的位置而脱落,就像茶杯中的沙子,茶杯动砂子就动,砂子动了就会觉得眩晕。杯子不动了,砂子沉下来了不动了,就不晕了;再次动杯子,砂子再次动,就再次晕...手法复位就是通过头位变化,使砂子回到本来的位置,这样就不会晕了...病史比较久的患者,由于砂子存在附着杯子墙壁的情况,使复位效果不理想... -转载于眩晕科普
在日常生活中你是否遇到以下一些“眩晕”的发病情况抬头晕低头晕起床时晕睡觉躺下也晕翻身时还是晕只能朝着一个体位睡觉每次眩晕发作都是在上述体位或头位改变时出现,持续几秒钟就缓解了。如果你的眩晕或头晕是在上述情况下出现,那么可能是耳朵里边的“耳石”在做祟了,我们俗称”耳石症”。耳石症,这个诊断,只是我们临床上的一种通俗的叫法,其实它有一个“高大上”的名字,叫“良性阵发性位置性眩晕”。因此从字面上,我们可以很好的理解,这种“眩晕”是一种良性的疾病,不会像脑梗或脑出血一样,出现生命危险。第二,它的发生(眩晕)一般只在体位改变的时候出现,就如上面介绍的常见的几个体位;因此它又叫“位置性眩晕”;并且每次眩晕持续的时间一般在1分钟以内就缓解了。如果你出现上述几种情况的眩晕,那么你“耳石症”的诊断基本可以确诊了。以下是耳石症患者常常关心的一些问题壹问:耳石是我们常说的耳屎?当医生跟患者说,你的眩晕是耳石症导致的,很多病人经常很迷茫,第一反应就是问医生,我经常掏耳朵,怎么还会有“耳屎”。是的,你误解了医生的意思。我们说的“耳石”,并非耳道内的“耳屎”;耳石来源于我们内耳;而耳屎是在我们的外耳道内。两者其实相隔十万八千里。贰问:那么我要问了,既然它不是耳屎,那么这个“耳石”从何而来,是真的石头?还是说像肾结石或胆结石一样,是后天自己长出来的?是的,这个耳石,是一种真的石头,研究发现它其实是一种碳酸钙结晶,跟肾结石和胆结石是不一样的。它与生俱来,自出生便伴随着我们。它来源于我们内耳耳石器官(又叫椭圆囊斑和球囊斑),我们每个人都有这个耳石颗粒,正常情况它维系着我们人体的平衡。如果没有这个耳石,那么我们的生活将非常痛苦,因为缺少它我们将无法维持正常的平衡功能,无法行走,无法生活。叁问:既然耳石每个人都有,那么为什么我的耳石会脱落?目前关于耳石脱落的机制及诱发因素尚不清楚。目前的研究认为可能与一下情况有关:劳累、熬夜高血压、糖尿病导致的末梢循环女性更年期时,雌激素水平下降,导致的缺钙另外还有一些老年性的,耳石器官老化,导致的退行性改变(我们常形象地跟病人解释说,年纪大了,胶水老化了,耳石粘不住了)。此外,我们还经常遇到一些继发性的因素,比如:突发性耳聋感冒后继发前庭神经炎导致耳石脱落一侧耳部外伤之后出现耳石脱落有些患者在补牙的过程中因磨牙槽震动后导致耳石脱落此外,还遇到一些患者术后长期一个固定卧位睡觉,耳石因长期重力的作用导致脱落。肆问:耳石脱落后,为什么体位或头位改变后出现眩晕呢?其实在临床上并非所有耳石脱落的患者都会出现耳石症的临床表现。只有耳石从耳石器官(椭圆囊斑或球囊斑)上脱落后,当我们躺下睡觉的时候,耳石颗粒随着重力的作用滑落至半规管内刺激了半规管内的前庭感受器。由于我们的半规管内一方面充满了淋巴液体,另一方面有一个非常重要的前庭感受器,我们叫做壶腹部。正常情况下,当头部运动时,半规管内的液体冲击壶腹嵴,使人获得运动感觉。当各种原因导致原本位于椭圆囊斑上的耳石颗粒脱落,游离进入半规管时,只要头位移动,受重力影响,如翻身、起床、抬头、低头动作时,耳石碎片就在半规管内沿管壁移动,或者粘附管壁晃动,带动半规管内液体静流压,这种耳石在半规管内移动的过程中,直接或间接地刺激壶腹嵴,使人产生眩晕、或头晕。 伍问:那么阿拉(上海话)要问了,我们耳石症所致的“晕”,跟颈椎病变导致的“晕”有何区别呢?是的,临床上笔者遇到不少耳石症的患者误诊为颈椎病,采取各种颈椎固定法、推拿法、悬吊法进行治疗后、甚至还遇到不少误诊为颈性眩晕,而进行了手术治疗;但术后还是一如继往地晕,殊不知你的晕是耳石症所致。的确,在临床上不少耳石症的晕被误诊为颈椎病所致,因为两种疾病在某些方面有一些共同之处,比如头位转动到某个位置时出现头晕,或者抬头低头时出现明显晕感。但是我们一定要注意以下几点,可以快速的帮助你鉴别两种疾病:(1)耳石症引起的晕,一定是眩晕;而颈椎病导致的晕,主要是头昏不适,不太会出现明显的天旋地转;(2)耳石症引起的眩晕,一定是在伴随着重力的改变,如从座位至卧位;或从卧位至座位;或者卧位时从一侧翻到另一侧时的重力的变化;而颈椎病往往是头位转动到某一个角度的时候出现;(3)耳石症引起的眩晕,一般持续几秒钟或一分钟以内缓解;而颈椎病导致的晕,一直持续;(4)此外耳石症存在一定的自愈性,很多患者会出现“来也匆匆,去也匆匆”的情况;而颈椎病短期之内很难缓解。另外一个非常重要的鉴别要点是耳石症导致的眩晕,在做相关耳石体位诱发试验时会出现相应的眼球震颤,通过眼球震颤可以明确哪个半规管有耳石。陆问:神秘的耳石症原来是这么回事啊,那么得了耳石症该咋办呢?由于脱落的耳石颗粒,主要为碳酸钙结晶,常规通过药物,是无法将这些碳酸钙颗粒化解掉。因此,目前耳石症的主要治疗方法是通过耳石复位治疗(一种物理治疗方法):即将滑落至半规管内的耳石颗粒通过体位的变化(半规管角度的调整)将其重新复位至前庭的椭圆囊和球囊。 —转载上海新华医院科普
第二部分:听力损失的干预在儿童成长发育过程中,对外界声音的感受、对言语的感知以及语言的形成从一出生就开始了。最新研究表明,发生在任何年龄阶段的听力损失都会对儿童的听觉和言语发育产生影响,同时还会影响其认知和学习能力,甚至影响其他生存能力的发展。对先天性听力损失婴幼儿而言,早期发现(1个月内)、及时诊断(3个月内)和尽早(6个月内)采取积极有效的干预措施,加以科学的听觉言语康复训练,可使其获得正常或接近正常的言语发育,最终融入主流社会。一、干预指导原则“早期干预”是尽可能早地给永久性听力损失儿童提供个性化的干预,包括听力补偿、听觉言语康复、行为康复治疗以及教育等相关项目。早期干预建议遵循以下原则:①在患儿家长知情同意的前提下给予指导,使其理解早期干预的意义;②对已确诊患儿应尽早验配助听器和/或植入人工耳蜗;③助听器使用3~6个月后,如果收效甚微或无效,应尽早行人工耳蜗植入;④双侧干预模式优于单侧;⑤倡导干预方案个性化;⑥密切观察,定期追踪随访,注重干预前后的效果评估。单侧听力损失的干预:对于单侧听力损失婴幼儿的干预尚存在诸多争议,但已有研究表明,单侧听力损失对患儿的全面发育也是有影响的,通过验配助听器或人工耳蜗植入可能会帮助部分患儿改善交流情况。因此,建议对此类婴幼儿给予高度关注,密切随访。二、干预方法及手段(一)助听器验配助听器验配是婴幼儿早期听力干预的重要手段,目的是使患儿获得最佳听觉效果,为进一步的言语及语言康复训练提供先决条件,最终获得较好的言语-语言发展,实现与正常儿童一样健康成长。绝大多数双耳听力损失的儿童,都可从个性化的助听器验配中获益。由于听障患儿不具备语言表达及交流能力,临床上又缺乏精确的主观评估手段,验配师很难在短时间内了解助听器的使用效果,故婴幼儿的助听器验配一直是领域内的难题。我们建议婴幼儿助听器验配应遵循以下原则。1.诊断明确:婴幼儿的听力学和医学诊断一定要力求准确(包括外耳、中耳、内耳和蜗神经、脑干及听觉中枢等听觉通路的完整性),还应明确鉴别听神经病、大前庭水管综合征及其他代谢和遗传性疾病。2.准确评估听力损失程度:应获得双耳可用于助听器验配的全频段预估听力图(至少包括500、1 000、2 000和4 000 Hz的听阈值)。3.专业医学验配:婴幼儿助听器验配除涉及助听器和听力学专业相关知识外,还涉及听力损失患儿的综合医学评估,因此,验配人员应该具备较好的医学背景知识。4.双侧听力损失者给予双侧助听器验配,一侧植入人工耳蜗的儿童,建议对侧验配助听器。5.避免不干预或干预不足:主、客观听力学测试均未引出反应,并不意味着患儿没有残余听力,研究表明,大多数患儿在低中频可能保留一定程度的残余听力。因此,应早期验配助听器,尤其1岁以内的婴儿不应放弃助听器验配。6.避免过度干预:由于婴幼儿缺乏有效主诉,在验配过程中应避免过度放大,损伤残余听力。另外,婴幼儿存在听觉发育迟缓的现象,因此,对于小于6月龄且听力损失为轻度的婴儿,验配助听器时要慎重,力求做到适度干预。7.选择高性能助听器:应保证助听器的各项电声学特性满足儿童发育过程中对频响和输出等参数的要求,在条件许可的情况下尽量选择高品质助听器,尤其是抑制反馈的性能要好。婴幼儿验配助听器时不主张启用指向性麦克风和多程序切換功能。8.重视助听器验配后的验证和效果评估:助听器验配后的调试、验证和效果评估是验配师和患儿家长的共同职责,要认识到助听器验配和调试是一个逐步精确和完善的过程,鼓励使用真耳分析技术。验配机构还应指导家长如何在日常生活中评估助听器的使用效果,观察并提供患儿听性行为信息,为进一步精准调试助听器提供参考。9.正确使用耳模:耳模要具有良好的声学特性,并根据需要定期更换。10.加强患儿家长或监护人宣教,定期随访,使其能正确使用、维护助听器。(二)人工耳蜗植入对于重度或极重度感音神经性听力损失的婴幼儿,植入年龄一般推荐12个月左右,在一些特殊情况下,植入年龄可以提早或推迟。对于年龄小于12月龄的婴儿通常要求有效验配助听器,观察使用助听器3个月以上的听觉言语康复效果,如果无效或效果不明显,则需尽快植入人工耳蜗。若术前患儿能配戴3~6个月助听器并进行听力康复训练,则有助于术后言语能力的提高。双模干预模式(一侧人工耳蜗植入,对侧使用助听器):人工耳蜗植入与对侧耳联合使用助听器,能更好地利用对侧耳的残余听力,避免听觉剥夺的发生,实现双耳聆听,使人工耳蜗植入术后的听觉效果更接近生理状态。强烈建议单侧人工耳蜗植入的儿童,对侧耳植入前已使用助听器者在人工耳蜗开机的同时仍应继续使用助听器,对侧耳没有使用助听器者也建议尽快验配助听器。此外,植入耳原则上建议在同等条件下选择残余听力较差耳,以便对侧耳的助听器能发挥较好作用。双侧人工耳蜗植入:双侧植入能提高噪声环境下的言语识别能力,同时增强声源定位能力,与单侧植入相比能获得更好的听觉效果。有关人工耳蜗植入的详细内容,请参阅《人工耳蜗植入工作指南 (2013)》。(三)骨传导助听器外、中耳发育畸形的婴幼儿,由于耳廓畸形、外耳道闭锁或严重狭窄,无法佩戴常规气导助听器,故需要采用骨传导助听装置。此外,先天性外、中耳畸形患儿大部分为外、中耳畸形,内耳畸形较为少见,听力损失常表现为气导听力下降而骨导听力正常或接近正常,因此通过骨导助听后可以获得良好的言语感知和识别。由于婴幼儿颅骨骨质较薄,故推荐佩戴软带骨传导助听器,待到6岁以后,可考虑植入式骨传导助听器。三、干预效果评估听力干预的效果评估,对于临床听力师和患儿家长均具有重要意义。根据效果评估,可了解患儿干预后在言语及语言发展、行为认知和学习等方面能力的改善程度,从而判断干预措施是否有效。应根据患儿年龄、认知水平及行为能力等采用不同的评估方式,并坚持长期监测。长期的评估监测主要分为听觉能力、语言能力和学习能力等三方面,内容包括听力学、婴幼儿交往能力、神经或情感发育水平、认知发育水平以及学业发展水平的持续评价。(一)听觉能力评估包括听阈、言语识别和调查问卷三部分:①听阈评估是指在声场条件下,应用啭音或窄带噪声对听力补偿和/或重建后各频率的听阈进行测试,为助听器或人工耳蜗的调试提供依据。②言语识别能力评估包括声调识别、声母识别、韵母识别、单音节词识别、双音节词识别、短句识别及在不同信噪比条件下的言语识别等,评估结果有助于判定助听器验配和/或人工耳蜗植入后患儿对汉语语音及言语的识别能力以及听中枢处理能力,为制定个性化康复方案提供依据。③调查问卷能较全面反映听障儿童在日常生活中的听觉能力,常用的问卷包括有意义听觉整合量表(MAIS)、婴幼儿有意义听觉整合量表(IT-MAIS)、父母评估孩子听说能力问卷(PEACH)、教师评估孩子听说能力问卷(TEACH)、听觉能力分级问卷(CAP)等标准化的问卷。通过对密切接触患儿的家长、康复教师等进行问卷调查,获得其在自然环境中的听觉康复效果信息,为康复教育指导、调试辅听设备及优化助听装置提供依据。(二)语言能力评估可采用“亲子游戏”录像观察及相应问卷调查的方法进行评估。①语言能力评估题库的编制是依据汉语语言的结构及使用规律,以健听儿童在各年龄段上的语言发育指标作为参照,将语言年龄(即健听儿童的实际年龄)作为评估标准,评估内容具有明显语言发展意义的特征,可获知听力障碍儿童的语言年龄并以此衡量其语言能力发展是否平衡、是否达到预期的语言康复目标,从而为下一步康复方案的制定、康复策略的选择提供依据。②问卷评估包括言语可懂度分级问卷(SIR)、有意义使用言语量表(MUSS)及语言功能评估问卷等。③录像评估分析指标主要包括轮流交流、听觉注意、主动交流、视觉交流等方面,评估结果能够反映听障儿童在日常生活中的听说交往能力。(三)学习能力评估可选用格雷费斯心理发育行为测查量表(中国婴幼儿精神发育量表)。对疑有精神智力发育迟缓(格雷费斯测验精神发育商<70分)或有异常心理行为表现的患儿,建议到专业机构行进一步观察和诊断。评估结果可为个性化康复方案的制定提供依据,并可帮助家长建立客观和合理的心理期望值。1.干预效果的评估应始终贯穿在听觉言语康复的过程中,通常需要遵循以下原则。持续完整的听觉言语能力训练、评估、管理,定期对康复效果进行评估,确保聆听效果处于优化状态。2.保障规范康复设施的提供、声学环境的优化以及优听条件的创造。3.注重和强调“以听为主”的理念,建立以听觉能力为主的优势,合理应用视觉、触觉等辅助手段,达到对声音的察知、辨别、识别以及理解的听觉训练目标。4.遵循儿童语言习得客观规律,从言语理解着手,结合日常生活情景,注重培养语言运用能力。5.在语言学习过程中,重视言语生成环节(如呼吸、发音、构音等)方面存在的问题,并加以矫治,以提高语音清晰度。6.坚持以康复效果评估为基本,结合诊断教学的方法,实现听觉言语康复训练的个性化、专业化、科学化服务。7.坚持全面康复理念,融合健康、科学、语言、艺术、社会等学前儿童的五大发展领域,促进听力损失儿童的全面发展。
【摘要】 目的随访探讨听神经病谱系障碍患者(auditory neuropathyspectrum disorder, ANSD)畸变产物耳声发射(distortion products otoacoustic emission,DPOAE)与听性稳态反应(auditory steady-state response , ASSR )检测结果的关系。方法研究对象为16例(32耳)诊断为听神经病谱系障碍的患儿(男女各8例),其短声听性脑干反应(c-ABR)双侧109.6dB nHL未引出反应,耳蜗微音电位(cochler microphonic,CM)均可引出, 中耳功能正常。因听觉反应差(新生儿听力筛查耳声发射通过)进行系统听力复查,中耳功能正常情况下OAE检查显示,5例未通过(观察组),11例通过(对照组),且均行GSI AuderaASSR 系统对两组患儿进行ASSR 测试, 刺激声为调幅调制声, 载波频率分别为500、1 000、2 000 和4000Hz ,耳机型号为ER-3A插入式气导耳机,比较两组患儿各频率ASSR反应阈。结果 观察组500、1 000、2 000 和4 000 Hz ASSR 反应阈分别为108.0±11.1、108.5±12.0、103.5±20.3和99.0±22.8dB nHL,对照组各频率ASSR 反应阈分别为89.3±27.7、94.5±23.9、90.9±20.0和89.1±15.3dB nHL ,观察组各频率ASSR 反应阈均高于对照组, 500、1000Hz差异有统计学意义(p<0.05) 结论 因听觉反应差前来进行系统听力检查,部分漏诊听神经病谱系障碍患儿逐步被鉴别、发现,且其DPOAE是否引出与ASSR结果有一定相关性,为进一步指导新生儿听力筛查及早期诊断听障患儿提供临床指导意义。【关键词】听神经病; 耳声发射; 听性稳态反应;听性脑干反应;耳蜗微音电位 听神经谱系障碍( auditory neuropathyspectrum disorder, ANSD) 是1996年Starr首次报道的一组特殊的感音神经性聋,主要表现为耳声发射正常,听性脑干反应消失或严重异常,言语识别率与纯音听阈不成比例。对于听神经病的诊断,北京同仁医院莫玲燕教授提出必须做ABR、OAE、CM检测,另外,如果小儿能配合,应进行行为听阈检查,同时还应进行颞骨或内耳的CT、MRI检查。由于听神经病婴幼儿本身群体的特殊性,获得其确切听阈显得尤为困难,而听性稳态反应(auditory steadystateresponse , ASSR ) 测试作为一种具有频率特异性的客观听力检测方法,可用于预估小儿或成人的听阈, 很多研究比较了行为听阈和ASSR反应阈的差别, 发现二者相关性较高。但相当一部分听神经病患儿一段时间后OAE消失,这并不意味着听神经病转变为感音神经性听力损失,OAE未通过是否会影响ASSR的阈值,乃至小儿真正听阈的判断,而这就无从得知了。实际临床过程中,由于很多地方筛查系统并不是很规范(仅做耳声发射或基本不做),造成很多听神经病患儿的漏诊,到了小孩子一定年龄以后,因孩子听觉反应差至听力中心检查,我们会发现部分孩子耳声发射不再通过,若专业人员未能询问病史及综合评判,很有可能将其误诊为极重度感应神经性聋。因此, 本研究拟通过分组比较OAE通过与未通过的婴幼儿听神经病谱系障碍患者ASSR阈值,探讨婴幼儿听神经病谱系障碍患者的ASSR 特征及其临床应用价值。实验结果两组患儿0.5-4k Hz ASSR 反应阈见表1。可见, 观察组4 个频率的ASSR 反应阈均低于对照组,且500、1000Hz下,与对照组相比P<0.05。< span="">表1 两组患儿各频率ASSR反应阈(dBnHL)组别频率500 1000 2000 4000OAE通过 89.3±27.7* 94.5±23.9* 90.9±20.0 89.1±15.3OAE未通过 108.0±11.1 108.5±12.0 103.5±20.3 99.0±22.8注:*与对照组比较P<0.05< span="">讨论英国每年通过新生儿听力筛查,检出双耳40 dBHL以上的永久性听力损失者600例,10%为ANSD。日益增加的文献资料所列举的ANSD的患病率差异很大,ANSD占小儿永久性听力损失人群从1.8%到14.6%不等,但常规ABR等听力学阈值标准对于听神经患儿,基本无法评估确切听力损失程度,没有一个量化的标准。目前阶段,唯有听性稳态反应仍可引出具体阈值反应,ASSR是由周期性调幅(amplitude modulated, AM)、调频(frequency modulated,FM)或既调幅又调频的持续声或刺激速率在1~200Hz的短声或短纯音诱发的稳态的脑电反应。它之所以能引出阈值,主要是由以下几个方面决定:首先,它是一种从所有年龄受试者的颅顶均能记录到的周期性反应,并且通常认为当调制频率为90 Hz 左右时,ASSR 似乎与ABR的晚期成分具有相似的发生源,所以影响ABR 反应的听神经病谱系障碍也会影响ASSR 反应, 但是与ABR所不同的是ASSR除了低位脑干参与其反应的形成外,整个听神经系统亦参与其反应的形成, 因此参与其反应的成分较ABR多,所以在ABR无反应或反应明显异常的听神经病谱系障碍患者中, ASSR 应该较ABR 反应相对稳定。其次,稳态反应是相对于瞬态反应而言,目前临床常用的听力测试方法,如ABR、耳蜗电图等属于瞬态诱发电位,采用的刺激声都是瞬态刺激声,而稳态诱发电位采用的是连续或稳态的刺激声信号,诱发的脑电反应频率成分稳定;另外,ASSR是基于频域的分析( 通过傅里叶变换) , 而ABR反应波形的引出需要大量的神经纤维同步化反应, 是时域的变化。ANSD患者虽然神经同步化功能不好, 但仍存在一定的非同步化反应, 所以ASSR对神经失同步化( 即ABR引不出) 的患者也可以引出相应阈值,见表1,这点与史伟等人报道相一致。相当一部分ANSD患者的随访中发现,其DPOAE后来原因不明地消失,而CM仍持续存在,因此他提出在这种疾病状态下,至少是一部分耳蜗外毛细胞功能也发生了损害,这一假设或许使我们应该更新对于ANSD的传统认识,正如本次研究中实验组5个样本就是在察觉孩子有听力障碍时,通过复查显示OAE双耳均不通过。而这,是不是就意味着耳蜗部分结构也有了一定的损伤,从而进一步导致听力损失程度也相应增加。在随访研究过程中,16例患者其中5例双耳均未引出DPOAE,但是大多数患者均可正常或大部分正常引出DPOAE,这点与其他学者的研究一致。从表1中我们可以看出,对照组4个频率的ASSR 反应阈均低于观察组。因此,若对于因怀疑孩子有听力损失的孩子做听力学检查时,如果以OAE不正常,而ABR严重异常以极重度感音神经性聋的诊断原则去评估、判断,将会造成大量听神经谱系障碍病例的漏诊。对于ASSR阈值,听神经病谱系障碍患儿与极重度感应神经性聋患儿相比,有显著性差异,后者基本上均在100dBnHL以上,而听神经病谱系障碍患儿有可能相对较小。但对于同样是听神经病谱系障碍患儿,若再次复查OAE不通过,其ASSR阈值如表1 所示,反应阈值均较通过者有不同程度的提高,且500、1000Hz有统计学差异,而谢林怡等人针对听神经病谱系障碍患者随访研究发现,在末次复诊中,全部患者的低频DPOAE的引出率也出现降低的现象。而2000、4000Hz的ASSR之所以没有,有可能是因为:一方面耳蜗部分结构受到影响,而高频部位又易于受损,另外,由于本次研究,对照组样本数(10耳)相对较少,今后有必要做大样本数据以求进一步研究论证。